Penyakit

Tetralogy of fallot (ToF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari empat kelainan khas, yaitu defek septum ventrikel (ventricular septal defect, VSD), stenosis infundibulum ventrikel kanan atau biasa disebut stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta.

Ini merupakan penyakit jantung bawaan tersering dengan insidensi 3-5% dari bayi yang lahir. Sebesar 25-30% penderita penyakit jantung bawaan yang memperlihatkan gejala pada masa neonatus meninggal pada bulan pertama usianya jika tidak ditangani dengan baik. Penyakit jantung bawaan sering kali dapat dideteksi dengan USG pada masa kehamilan.

Penyakit ini merupakan kelainan bawaan jadi tidak bisa dicegah.

Derajat stenosis pada penderita tetralogy of fallot berpengaruh langsung pada berbagai macam manisfestasi klinisnya. Pasien dengan stenosis ringan mungkin tidak memiliki gejala apa pun sampai akhir masa anak-anak, sementara itu pasien dengan stenosis pulmonal berat memiliki kemungkinan lebih tinggi muncul gejala klinis dalam bulam pertama kehidupan.

Manifestasi klinis yang paling umum adalah murmur asimtomatik dan sianosis. Adanya fenomena "hypercyanotic spell" yaitu saturasi oksigen arteri bayi yang tiba-tiba menurun karena terjadinya penyempitan mendadak aliran darah ke paru dimana paling sering terlihat setelah bangun tidur, menangis, buang air besar, dan makan.

Serangan ditandai dengan meningkatnya kecepatan dan kedalaman pernapasan dengan sianosis yang bertambah parah. Pada anak dengan tetralogy of fallot biasanya dijumpai keterlambatan pertumbuhan, tinggi dan berat badan yang tidak sesuai dengan anak seusianya.

Baca juga: Tingkatkan Kesadaran terhadap Kelainan Jantung Bawaan!

Penyebab tidak diketahui secara pasti. Kondisi ini lebih sering terlihat pada anak dengan Down Syndrome atau DiGeorge Syndrome.

Tetralogy of fallot dapat didiagnosis sebelum bayi lahir saat usia gestasi 12 minggu dengan menggunakan fetal echocardiography. Setelah tetralogy of fallot didiagnosis, disarankan serial pengamatan antenatal dengan interval 6 minggu untuk mengikuti pertumbuhan arteri paru utama dan aliran duktal serta untuk mengevaluasi, jika ada kelainan di luar jantung.

Pemeriksaan lain adalah melalui anamnesis untuk mengetahui apakah bayi penderita tetralogy of fallot mengalami sianosis. Selain itu, dilakukan juga pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang.

Pemeriksaan penunjang dapat berupa pemeriksaan laboratorium darah dimana bisanya dijumpai peningkatan jumlah eritrosit dan hematokrit (polisitemia vera) yang sesuai dengan desaturasi dan stenosis.

Oksimetri dapat dilakukan terutama untuk pasien dengan kulit hitam atau pasien anemia yang tingkat sianotiknya tidak jelas. Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiogram serta pemeriksaan foto rontgen.

Baca juga: Mums, Waspadai Penyakit Jantung Bawaan pada Anak

Tata laksana tetralogy of fallot tergantung dari beratnya gejala dan tingkat hambatan pulmoner. Tindakan operasi merupakan satu-satunya terapi untuk kelainan ini. Operasi yang dilakukan ada dua macam, yaitu operasi paliatif dan operasi korektif.

Operasi paliatif adalah tindakan dengan membuat sambungan antara aorta dengan arteri pulmonal. Operasi korektif dilakukan dengan tujuan menutup defek septum ventrikel, reseksi area stenosis infundibulum dan menghilangkan obstruksi aliran darah ventrikel kanan.

Baca juga: Inilah Alasan Penyakit Jantung Bawaan Sulit Dicegah