Penyakit

Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan kaspul tulang labirin. Proses ini menghasilkan tulang yang lebih lunak dan berkurang densitasnya (otospongiosis).

Gangguan pendengaran disebabkan oleh pertumbuhan abnormal dari spongy bone like tissue yang menghambat tulang-tulang di telinga tengah, terutama stapes untuk bergerak dengan baik.

Pertumbuhan tulang yang abnormal ini sering terjadi di depan dari fenestra ovale, yang memisahkan telinga tengah dengan telinga dalam.

Normalnya, stapes merupakan tulang terkecil pada tubuh bergetar secara bebas mengikuti transmisi suara ke telinga dalam. ketika tulang ini menjadi terfiksasi pada tulang sekitarnya, getaran suara akan dihambat menuju ke telinga dalam sehingga fungsi pendengaran terganggu

Otosklerosis merupakan suatu penyakit keturunan dan merupakan penyebab tersering dari tuli konduktif progresif pada dewasa dengan gendang telinga normal. Tidak ada pencegahan khusus untuk penyakit ini.

Gejala utama dari otosklerosis adalah terganggunya pendengaran. Tingkat gangguan pendengaran tergantung seberapa parah otosklerosis itu terjadi. Dalam kasus yang sangat parah, penderita biasanya akan mengalami ketulian.

Gejala lain dari otosklerosis adalah terjadinya tinnitus dan vertigo. Tinnitus adalah suara tidak normal yang dapat terdengar tetapi tidak datang dari luar telinga. Suara terdengar termasuk dering, peluit, dan menderu. Tinnitus dapat terjadi pada 4 dari 5 orang yang mengalami otosklerosis.

Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas. Pendapat umum menyatakan bahwa otosklerosis adalah diturunkan secara autosomal dominan. Ada juga bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measlesyang mempengaruhi otosklerosis.

Hipotesis terbaru menyatakan bahwa otosklerosis terjadi karena kombinasi infeksi virus measles dan kelainan pada gen tertentu, sehingga berpengaruh pada gangguan pendengaran. Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronis measles di tulang merupakan presdiposisi pasien untuk terkena otosklerosis.

Untuk mendiagnosa otosklerosis dimulai dengan melakukan anamnesa yang baik. Kehilangan pendengaran dan tinnitus adalah gejala utama. Penurunan pendengaran berlangsung secara progresif dengan angka kejadian bervariasi, tanpa adanya penyebab trauma atau infeksi.

Tinnitus merupakan variasi tersering sebanyak 75% dan biasanya berlangsung menjadi lebih parah seiring dengan derajat tingkat penurunan pendengaran. Umumnya dizziness dapat terjadi. Pasien mungkin mendeskripsikannya seperti vertigo, pusing yang berputar, mual dan muntah.

Dizziness yang hanya diasosiasikan dengan otosklerosis terkadang menunjukkan proses otosklerosis pada telinga dalam. Adanya dizziness ini sulit untuk dibedakan dengan kausa lain seperti sindrom Meniere's.

Pada 60% kasus terdapat riwayat keluarga yang terkena otosklerosis. Beberapa tindakan pemeriksaan fisik seperti: pemeriksaan membran timpani. Biasanya didapatkan membran timpani normal, hanya sekitar 10% yang menunjukkan Schwartzesign.

Pemeriksaaan garputala menunjukkan kesan tuli konduktif. Pada fase awal dari penyakit tuli konduktif didapat pada frekuensi 256 Hz. Adanya proses fiksasi stapes akan memberikan kesan pada frekuensi 512 Hz. Akhirnya pada frekuensi 1024 Hz, akan memberi gambaran hantaran tulang lebih kuat daripada hantaran udara.

Tes Weber menunjukan lateralisasi ke arah telinga yang memiliki derajat conducting hearing loss lebih besar. Pasien juga akan merasa lebih baik dalam ruangan yang bising. Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan evaluasi audiogram.

Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga mixed atau sensorineural. Tanda khas dari otosklerosis adalah pelebaran air bone gap secara perlahan yang biasanya dimulai dari frekuensi rendah. CT scan akan menunjukkan adanya vestibular atau koklear otosklerosis.

Terapi untuk kondisi ini dapat dilakukan dengan penggunaan alat bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral merupakan terapi yang efektif.

Kandidat yang tidak cocok untuk operasi dapat menggunakan alat bantu dengar ini. Terapi lainnya yang bisa dilakukan adalah dengan terapi pembedahan, yaitu dengan melakukan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi stapes. Namun, untuk pembedahan perlu melakukan seleksi kandidat yang sesuai. 

Adapun indikasi tindakan bedah adalah:

1. Tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi stapes.
2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media kronis (sebagai tahapan prosedur).
3. Osteogenesis imperfekta.
4. Beberapa keadaan anomali kongenital.
5. Timpanosklerosis dimana pengangkatan stapes diindikasikan. Selain tindakan intervensi bedah penggunaan natrium florida 20-120 mg/hari dikombinasi dengan Vit D 400IU dan 10 mg kalsium karbonat dapat digunakan sebagai pilihan terapi medikamentosa, dengan angka perbaikan sekitar 30%.

Baca juga: Waspada Gejala Infeksi Telinga pada Bayi!